toty_noty
19-Apr-2010, 08:09 PM
معلومات عن مرض كاواساكى
مرض كاواساكى من أمراض الإلتهاب المناعى بالأوعية الدموية يصيب الشرايين متوسطة الحجم بما فيها الشرايين التاجية بالقلب ويكون مصحوب بارتفاع شديد فى درجة الحرارة . وقد تم وصف هذا المرض فى عام 1967 بواسطة العالم اليابانى توميساكو كاواساكى ولذلك سمى باسمه . وأهمية المرض تكمن فى إصابة الشرايين التاجية بالالتهاب والتمدد وأحيانا بالانسداد وذلك كان يحدث فى حوالى 20 % من الحالات قبل اكتشاف العلاج وهذا المرض يأتى فى مقدمة أمراض القلب المكتسبة فى الأطفال فى بعض الدول مثل الولايات المتحدة أما فى مصر وغيرها من البلدان النامية فمازالت الحمى الروماتيزمية التى تصيب صمامات القلب تحتل الصدارة .
سبب المرض :
سبب المرض مازال مجهولا ولو أن المؤشرات البيئية والإكلينيكية توحى بوجود عدوى ميكروبية وراء الالتهاب المناعى الذى يسبب المرض وقد يكون هناك استعداد وراثى للتفاعل المناعى فى هذه الحالات . كما أن ندرة حدوث المرض فى الرضع قبل سن 4 شهور يؤشر الى وجود مناعة مكتسبة من الأم وكذلك غياب المرض تقريبا فى البالغين قد يعنى وجود مناعة مكتسبة لديهم . والمرض فى الأطفال ليس نادرا حيث يتم تشخيص 3000 حالة سنويا فى الولايات المتحدة وحدها وقد تم الإبلاغ عن 170000 حالة فى اليابان منذ اكتشافه وقد كثر تشخيص المرض فى مصر مؤخراً وهو يحتاج إلى حس اكلينيكيى متيقظ من الأطباء لاكتشافه وقبل وصف المرض كان الأطباء فى كل مكان بالعالم يخطئون فى تشخيصه كإحدى حالات الحصبة الشديدة أو الحمى القرمزية أو بعض أنواع أمراض المناعة الذاتية .
الظواهر الإكلينيكية :
يصيب المرض أساساً الأطفال الصغار حيث تظهر 80% من الحالات قبل سن 5 سنوات ونادرا ما يحدث فى المراهقين أو البالغين . ويبدأ عادة بحمى تصل إلى 40ه م أو أعلى وحتى عندما تنخفض الحرارة لا تصل إلى المعدلات الطبيعية كما لا تستجيب للعلاج بالمضادات الحيوية . وقد يستمر ارتفاع درجة الحرارة إلى أسبوع أو أسبوعين فى حالة عدم تناول العلاج المناسب وقد تطول المدة إلى 3 أو 4 أسابيع فى بعض الحالات وكلما طالت مدة الحمى كلما زادت إحتمالات تأثر الشرايين التاجية .
ويصاحب المرض احمرار شديد بالعينين ولكن بدون إفرازات (عماص) وكذلك إحتقان شديد بالحلق واللسان وجفاف وتشقق بالشفتين وتورم وطفح جلدى أحمر اللون باليدين والقدمين كما قد يحدث طفح جلدى بباقى الجسم وخصوصاً منطقة المقعدة والعانة والتى قد يحدث بها تسلخ شديد. ومن أعراض المرض أيضاً حدوث تضخم بالغدد الليمفاوية وخصوصا بالرقبة على ناحية واحدة ويكون قطر الغدة الواحدة أكثر من 1.5 سم من حيث المقاس .
وبعد أسبوع على الأقل من ظهور الأعراض يبدأ تقشر الجلد حول أظافر اليدين والقدمين وقد ينتشر التقشير فيشمل اليد أو القدم كلها وقد يصحب المرض أيضاً حالة من البكاء والتهيج الشديد وخصوصاً فى الرضع كما قد يحدث فى بعض الأحيان التهاب بمفاصل اليدين أو الركبتين أو الفخذين فى بداية المرض أو خلال الأسبوع الثانى أو الثالث منه . ونادراً قد يحدث إسهال أو التهاب بمخرج البول أو بالأذن الوسطى أو الكبد أو المرارة أو أغشية المخ .
وأهم أعراض مرض كواساكى هى تلك التى تصيب القلب حيث قد يحدث التهاب بعضلة القلب وزيادة بالنبض أو التهاب بالغشاء التيمورى وارتشاح بسيط حول القلب خلال الأسبوع الأول من المرض . أما الشرايين التاجية فتصاب فى حوالى 20 % من الحالات التى لا تتلقى أى علاج وعادة ما يحدث هذا خلال الأسبوع الثانى أو الثالث من المرض فيحدث التهاب بجدار الشريان التاجى مما قد يسبب تمدد فى الجدار يصل أحياناً إلى درجة التمزق أو الانفجار أو يحدث تجلط وانسداد بالشريان التاجى وبالتالى ذبحة صدرية . وقد يصيب المرض الشرايين بأماكن أخرى من الجسم ولو أن هذا أقل شيوعا .
طرق التشخيص :
لا يوجد اختبار معملى يجزم بوجود المرض ولكن التشخيص يكون فى المقام الأول بالفحص الإكلينيكى الواعى والدقيق . ويتم تشخيص المرض عند استمرار ارتفاع درجة الحرارة ارتفاعا شديداً لأكثر من 5 أيام بدون سبب واضح مع وجود أعراض مصاحبة من السابق ذكرها . ونادرا ما يحدث المرض بدون وجود كل الأعراض مما يمثل تحدى حقيقى للطبيب حتى يتمكن من التشخيص ويطلق عليها الحالات غير الكاملة ويتطلب هذا درجة عالية من اليقظة والحس الإكلينيكى وفى كل الأحوال فإن وجود إصابة بالشرايين التاجية مع ارتفاع شديد بدرجة الحرارة كاف لتشخيص الإصابة بمرض كواساكى .
ومن أكثر الظواهر المعملية حدوثا فى مرض كواساكى وجود ارتفاع فى سرعة الترسيب وعدد خلايا الدم البيضاء والبروتين التفاعلى سى (C-reactive Protein) ونقص فى نسبة الهيموجلوبين . كما يزداد عدد الصفائح الدموية بصورة ملحوظة بعد الأسبوع الثانى حيث قد يصل عددها فى بعض المرضى إلى معدلات عالية جداً وقد يستمر هذا لأسابيع عديدة حتى بعد خمول أعراض المرض.
ومن أهم الاختبارات التى يجب أن تجرى للطفل تصوير القلب بالموجات فوق الصوتية (Echocardiography) وذلك لتشخيص الإصابات التى تحدث بالشرايين التاجية أو عضلة القلب أو الغشاء التيمورى ويجب عمل هذا الفحص عند التشخيص ثم بعد أسبوعين ثم بعد 6 أو 8 أسابيع من بداية الأعراض ولو لم تحدث أى إصابة للشرايين التاجية حتى الأسبوع الثامن يكون الطفل إن شاء الله بمأمن من حدوثها ولو أن بعض المراكز تفضل فحص القلب مرة أخرى بعد سنة من بداية المرض للتأكد من سلامته . وفى حالة وجود إصابة بالشرايين التاجية يتم إعادة الفحص بالموجات فوق الصوتية على مسافات أقرب ولمرات متعددة وقد يحتاج الطفل فى بعض الأحيان لعمل قسطرة لتصوير الشرايين التاجية بالصبغة .
علاج المرض
يجب علاج الطفل بالأجسام المضادة المناعية بالوريد فور التشخيص وذلك بالمستشفى وتحت أشراف طبى دقيق حيث تحقن بالتنقيط على مدى 10 – 12 ساعة كما يعطى الطفل عقار الأسبرين تحت الإشراف الطبى بالجرعة المناسبة ثم تقلل إلى جرعة أصغر كثيرا بعد انتهاء المرحلة الحادة من المرض ويستمر ذلك خلال فترة النقاهة . وهذا ويجب التأكد من عدم وجود أنيميا الفول قبل العلاج بعقار الأسبرين .
ومركبات الكورتيزون ليست من العلاجات المناسبة لهذا المرض إلا فى حالات نادرة جداً والطبيب المختص وحده هو الذى يستطيع تحديدها . وقد يحتاج بعض الأطفال إلى علاجات أخرى مثل موانع أو مذيبات تجلط الدم أو التدخل الجراحى لعلاج الشرايين التاجية فى بعض الحالات . هذا ويجب الرجوع للطبيب قبل إعطاء أى أدوية أخرى أو تطعيمات أثناء مسار المرض .
المضاعفات ونتاج المرض :
يكون الشفاء كاملا وبدون آثار دائمة إذا لم تصاب الشرايين التاجية وهذه يمكن علاجها أيضا بفضل الله . والعلاجات الحديثة قد جعلت المرض سهل المداواة وخصوصاً لو بدأت فور حدوث الأعراض أى أن التشخيص المبكر يكون شديد الأهمية وبهذا فإن نسبة الوفاة تكون اقل من واحد فى كل ألف حالة ونادرا ما يحدث تكرار لهذا المرض وذلك فى 1 – 3 % من الحالات فقط . ويكون المرض أكثر شدة فى الرضع خلال السنة الأولى من العمر وفى الذكور وفى الأطفال الذين تستمر الحمى لديهم لأسابيع عديدة أو الذين ترتفع درجة حرارتهم مرة أخرى بعد إنحسارها لفترة أو عند وجود بعض الظواهر المعملية مثل الأنيميا أو نقص الصفائح الدموية فى بداية المرض أو الارتفاع الشديد فى كرات الدم البيضاء أو انخفاض الألبومين والأجسام المناعية ج فى الدم وتحتاج هذه الحالات بالذات الى رعاية خاصة وفحص دقيق لشرايين القلب .
والصورة العامة لمرض كاواساكى لا تدعو للقلق حيث أن معظم الحالات يتم تشخيصها وعلاجها بنجاح إن شاء الله .
مرض كاواساكى من أمراض الإلتهاب المناعى بالأوعية الدموية يصيب الشرايين متوسطة الحجم بما فيها الشرايين التاجية بالقلب ويكون مصحوب بارتفاع شديد فى درجة الحرارة . وقد تم وصف هذا المرض فى عام 1967 بواسطة العالم اليابانى توميساكو كاواساكى ولذلك سمى باسمه . وأهمية المرض تكمن فى إصابة الشرايين التاجية بالالتهاب والتمدد وأحيانا بالانسداد وذلك كان يحدث فى حوالى 20 % من الحالات قبل اكتشاف العلاج وهذا المرض يأتى فى مقدمة أمراض القلب المكتسبة فى الأطفال فى بعض الدول مثل الولايات المتحدة أما فى مصر وغيرها من البلدان النامية فمازالت الحمى الروماتيزمية التى تصيب صمامات القلب تحتل الصدارة .
سبب المرض :
سبب المرض مازال مجهولا ولو أن المؤشرات البيئية والإكلينيكية توحى بوجود عدوى ميكروبية وراء الالتهاب المناعى الذى يسبب المرض وقد يكون هناك استعداد وراثى للتفاعل المناعى فى هذه الحالات . كما أن ندرة حدوث المرض فى الرضع قبل سن 4 شهور يؤشر الى وجود مناعة مكتسبة من الأم وكذلك غياب المرض تقريبا فى البالغين قد يعنى وجود مناعة مكتسبة لديهم . والمرض فى الأطفال ليس نادرا حيث يتم تشخيص 3000 حالة سنويا فى الولايات المتحدة وحدها وقد تم الإبلاغ عن 170000 حالة فى اليابان منذ اكتشافه وقد كثر تشخيص المرض فى مصر مؤخراً وهو يحتاج إلى حس اكلينيكيى متيقظ من الأطباء لاكتشافه وقبل وصف المرض كان الأطباء فى كل مكان بالعالم يخطئون فى تشخيصه كإحدى حالات الحصبة الشديدة أو الحمى القرمزية أو بعض أنواع أمراض المناعة الذاتية .
الظواهر الإكلينيكية :
يصيب المرض أساساً الأطفال الصغار حيث تظهر 80% من الحالات قبل سن 5 سنوات ونادرا ما يحدث فى المراهقين أو البالغين . ويبدأ عادة بحمى تصل إلى 40ه م أو أعلى وحتى عندما تنخفض الحرارة لا تصل إلى المعدلات الطبيعية كما لا تستجيب للعلاج بالمضادات الحيوية . وقد يستمر ارتفاع درجة الحرارة إلى أسبوع أو أسبوعين فى حالة عدم تناول العلاج المناسب وقد تطول المدة إلى 3 أو 4 أسابيع فى بعض الحالات وكلما طالت مدة الحمى كلما زادت إحتمالات تأثر الشرايين التاجية .
ويصاحب المرض احمرار شديد بالعينين ولكن بدون إفرازات (عماص) وكذلك إحتقان شديد بالحلق واللسان وجفاف وتشقق بالشفتين وتورم وطفح جلدى أحمر اللون باليدين والقدمين كما قد يحدث طفح جلدى بباقى الجسم وخصوصاً منطقة المقعدة والعانة والتى قد يحدث بها تسلخ شديد. ومن أعراض المرض أيضاً حدوث تضخم بالغدد الليمفاوية وخصوصا بالرقبة على ناحية واحدة ويكون قطر الغدة الواحدة أكثر من 1.5 سم من حيث المقاس .
وبعد أسبوع على الأقل من ظهور الأعراض يبدأ تقشر الجلد حول أظافر اليدين والقدمين وقد ينتشر التقشير فيشمل اليد أو القدم كلها وقد يصحب المرض أيضاً حالة من البكاء والتهيج الشديد وخصوصاً فى الرضع كما قد يحدث فى بعض الأحيان التهاب بمفاصل اليدين أو الركبتين أو الفخذين فى بداية المرض أو خلال الأسبوع الثانى أو الثالث منه . ونادراً قد يحدث إسهال أو التهاب بمخرج البول أو بالأذن الوسطى أو الكبد أو المرارة أو أغشية المخ .
وأهم أعراض مرض كواساكى هى تلك التى تصيب القلب حيث قد يحدث التهاب بعضلة القلب وزيادة بالنبض أو التهاب بالغشاء التيمورى وارتشاح بسيط حول القلب خلال الأسبوع الأول من المرض . أما الشرايين التاجية فتصاب فى حوالى 20 % من الحالات التى لا تتلقى أى علاج وعادة ما يحدث هذا خلال الأسبوع الثانى أو الثالث من المرض فيحدث التهاب بجدار الشريان التاجى مما قد يسبب تمدد فى الجدار يصل أحياناً إلى درجة التمزق أو الانفجار أو يحدث تجلط وانسداد بالشريان التاجى وبالتالى ذبحة صدرية . وقد يصيب المرض الشرايين بأماكن أخرى من الجسم ولو أن هذا أقل شيوعا .
طرق التشخيص :
لا يوجد اختبار معملى يجزم بوجود المرض ولكن التشخيص يكون فى المقام الأول بالفحص الإكلينيكى الواعى والدقيق . ويتم تشخيص المرض عند استمرار ارتفاع درجة الحرارة ارتفاعا شديداً لأكثر من 5 أيام بدون سبب واضح مع وجود أعراض مصاحبة من السابق ذكرها . ونادرا ما يحدث المرض بدون وجود كل الأعراض مما يمثل تحدى حقيقى للطبيب حتى يتمكن من التشخيص ويطلق عليها الحالات غير الكاملة ويتطلب هذا درجة عالية من اليقظة والحس الإكلينيكى وفى كل الأحوال فإن وجود إصابة بالشرايين التاجية مع ارتفاع شديد بدرجة الحرارة كاف لتشخيص الإصابة بمرض كواساكى .
ومن أكثر الظواهر المعملية حدوثا فى مرض كواساكى وجود ارتفاع فى سرعة الترسيب وعدد خلايا الدم البيضاء والبروتين التفاعلى سى (C-reactive Protein) ونقص فى نسبة الهيموجلوبين . كما يزداد عدد الصفائح الدموية بصورة ملحوظة بعد الأسبوع الثانى حيث قد يصل عددها فى بعض المرضى إلى معدلات عالية جداً وقد يستمر هذا لأسابيع عديدة حتى بعد خمول أعراض المرض.
ومن أهم الاختبارات التى يجب أن تجرى للطفل تصوير القلب بالموجات فوق الصوتية (Echocardiography) وذلك لتشخيص الإصابات التى تحدث بالشرايين التاجية أو عضلة القلب أو الغشاء التيمورى ويجب عمل هذا الفحص عند التشخيص ثم بعد أسبوعين ثم بعد 6 أو 8 أسابيع من بداية الأعراض ولو لم تحدث أى إصابة للشرايين التاجية حتى الأسبوع الثامن يكون الطفل إن شاء الله بمأمن من حدوثها ولو أن بعض المراكز تفضل فحص القلب مرة أخرى بعد سنة من بداية المرض للتأكد من سلامته . وفى حالة وجود إصابة بالشرايين التاجية يتم إعادة الفحص بالموجات فوق الصوتية على مسافات أقرب ولمرات متعددة وقد يحتاج الطفل فى بعض الأحيان لعمل قسطرة لتصوير الشرايين التاجية بالصبغة .
علاج المرض
يجب علاج الطفل بالأجسام المضادة المناعية بالوريد فور التشخيص وذلك بالمستشفى وتحت أشراف طبى دقيق حيث تحقن بالتنقيط على مدى 10 – 12 ساعة كما يعطى الطفل عقار الأسبرين تحت الإشراف الطبى بالجرعة المناسبة ثم تقلل إلى جرعة أصغر كثيرا بعد انتهاء المرحلة الحادة من المرض ويستمر ذلك خلال فترة النقاهة . وهذا ويجب التأكد من عدم وجود أنيميا الفول قبل العلاج بعقار الأسبرين .
ومركبات الكورتيزون ليست من العلاجات المناسبة لهذا المرض إلا فى حالات نادرة جداً والطبيب المختص وحده هو الذى يستطيع تحديدها . وقد يحتاج بعض الأطفال إلى علاجات أخرى مثل موانع أو مذيبات تجلط الدم أو التدخل الجراحى لعلاج الشرايين التاجية فى بعض الحالات . هذا ويجب الرجوع للطبيب قبل إعطاء أى أدوية أخرى أو تطعيمات أثناء مسار المرض .
المضاعفات ونتاج المرض :
يكون الشفاء كاملا وبدون آثار دائمة إذا لم تصاب الشرايين التاجية وهذه يمكن علاجها أيضا بفضل الله . والعلاجات الحديثة قد جعلت المرض سهل المداواة وخصوصاً لو بدأت فور حدوث الأعراض أى أن التشخيص المبكر يكون شديد الأهمية وبهذا فإن نسبة الوفاة تكون اقل من واحد فى كل ألف حالة ونادرا ما يحدث تكرار لهذا المرض وذلك فى 1 – 3 % من الحالات فقط . ويكون المرض أكثر شدة فى الرضع خلال السنة الأولى من العمر وفى الذكور وفى الأطفال الذين تستمر الحمى لديهم لأسابيع عديدة أو الذين ترتفع درجة حرارتهم مرة أخرى بعد إنحسارها لفترة أو عند وجود بعض الظواهر المعملية مثل الأنيميا أو نقص الصفائح الدموية فى بداية المرض أو الارتفاع الشديد فى كرات الدم البيضاء أو انخفاض الألبومين والأجسام المناعية ج فى الدم وتحتاج هذه الحالات بالذات الى رعاية خاصة وفحص دقيق لشرايين القلب .
والصورة العامة لمرض كاواساكى لا تدعو للقلق حيث أن معظم الحالات يتم تشخيصها وعلاجها بنجاح إن شاء الله .